본문 바로가기 본문 바로가기

거제아동병원 GEOJE CHILDREN'S HOSPITAL

뇌전증 클리닉

소아뇌전증(간질)클리닉 및 뇌파검사클리닉

뇌전증에 대한 역사는 기원전부터 메소포타미아의 기록에서 찾아 볼 수 있으며 많은 위인들(소크라테스, 도스도예프스키, 파상, 반고흐 등)이 뇌전증 환자로 알려져 있습니다. 뇌전증에 대한 예전의 편견들은 의학의 발전에 힘입어 약물치료나 수술 그리고 케톤식이 등으로 치료가 될 수 있는 질환으로 개념이 바뀌어 가고 있습니다.그럼에도 불구하고 일반인들은 아직도 뇌전증이라는 병에 대한 필요 이상의 선입견과 두려움을 가지고 있습니다. 만약 뇌전증에 대한 정확한 인식을 가지고 소아과(소아신경분과) 전문의에게 적극적으로 치료를 받는다면 대부분의 경우 정상적인 생활과 성장이 가능하기 때문에 전문가와의 적극적인 상담과 중재가 필요합니다.
  • 경련(convulsion), 발작(seizure), 뇌전증(epilepsy)의 의미

    경련, 발작, 뇌전증은 비슷한 용어이면서도 다른 뜻을 가지고 있습니다. 발작이란 질환 명이 아니라 하나의 증상을 말합니다. 대뇌에는 뉴우런이라는 수많은 뇌세포들이 서로 연결되어 전기적인 정보를 주고받고 있습니다. 발작이란 뇌에서 필요 이상의 전기 에너지가 한꺼번에 방출됨으로 해서 말초에서 발생하는 여러 가지 제반 증상들입니다. 이러한 발작이 반복적으로 일어날 때 비로소 뇌전증이라는 용어를 사용합니다. 발작을 증상의 표현용어이고, 뇌전증은 병의 표현용어 입니다. 우리는 흔히 열성 경련, 신생아 경련이라는 용어를 듣습니다. 경련이라는 말은 근육의 수축을 의미합니다. 즉 발작 중에서 근육의 강한 수축이 동반되는 발작을 경련(convulsion)또는 경련성 발작(convulsion seizure)이라고 합니다. 보통 열성경련이라고 말하는 원인이 여기에 있습니다. 발작 중에는 경련성 발작 이외에도 비경련성 발작(non-convulsion seizure)이 있습니다. 비 경련성 발작은 아이의 정신이 나간것처럼 이상하게 보인다든지, 감각적인 이상을 호소한다든지 하는 경우의 발작을 말합니다. 일반인들은 보통 경련만을 뇌전증 발작으로 이해하지만, 비경련성 발작도 발작의 중요한 유형입니다. 보통 일반인들이 말하는 ‘경기’는 위의 세 가지 용어 모두를 함축하는 의미라고 생각이 되어집니다만 일반인들은 뇌전증보다는 약한 의미로 받아들이는 듯 합니다.
  • 뇌전증환자의 유병율

    일반적인 생각과는 달리 뇌전증은 상당히 흔한 병입니다. 미국의 경우 열성 경련(febrile convulsion)등 일시적 원인에 의한 일회적인 발작을 제외하고, 최대한 낮게 추측하였을때 전 인구의 0.5%, 즉 200명 중의 1명 정도로 많은 사람들이 뇌전증을 앓고 있습니다. 우리나라에도 약 30만 명 이상의 뇌전증 환자가 있으리라고 추측됩니다.

뇌전증의 원인

뇌전증은 원인은 매우 다양하고 그 원인을 알 수 없는 경우도 상당히 많습니다. 뇌전증의 원인으로 많은 사람들은 유전적 원인을 생각합니다만 여러 근거를 바탕으로 보면 뇌전증에 있어 유전적 요인의 비중은 매우 낮습니다. 뇌전증은 그 원인에 따라 크게 둘로 나눌 수 있습니다. 첫째, 유전적 소인이 의심되는 것 외에는 현재의 진단 기술로서도 그 어떤 원인도 찾을 수 없는 특발성 뇌전증이 있습니다. 이러한 특발성 뇌전증 중에서도 특별히 유전적 경향이 강한 뇌전증이 있으나, 대부분의 뇌전증에 있어서는 그 유전적 경향은 그리 큰 문제가 되지는 않습니다. 다음의 경우는, 그 원인이 명백한 경우로, 뇌전증을 일으킬 수 있는 뇌의 손상이나 질환 등 그 원인이 드러난 경우가 되겠습니다. 이 경우를 증후성 뇌전증이라고 하며 그 원인은 유전적인 ‘소인’과는 무관하며, 후천적인 것이 되겠습니다.

뇌전증발작(seizure)의 종류

발작의 분류방법은 다양하며 뇌전증 국제기구(ILAE)의 분류도 분류방식이 여러가지가 있습니다. 그러나 보통 뇌전증의 진단과 치료에 있어서 가장 중요한 분류가 전신발작인지 부분발작인지를 구분하는 것입니다. 발작이 뇌의 양쪽에서 동시에 시작되는지, 아니면 뇌의 어느 한 부위에 국한되어 시작되는지에 따라, 전자를 전신발작, 후자를 부분발작으로 구별합니다. 전신발작은 아무런 전구 증상 없이 갑자기 의식을 잃으며 환자는 발작 동안의 일을 전혀 기억하지 못하며 뇌파의 모든 유도에서 이상파가 한꺼번에 나타나게 됩니다. 이와는 달리 부분발작은 발작을 시작하면서 스스로 전구증상을 느끼거나 의식소실이 없이 신체 일부의 경련으로 시작하기 때문에 본인 스스로 발작의 시작을 느낄 수가 있습니다. 그리고 뇌파상에서도 뇌전증파가 국소적으로 나타나기 때문에 감별할 수가 있습니다. 처음 시작은 부분발작으로 시작하였다가 발작 중에 전신발작으로 진행하는 경우도 있습니다. 1989년 ILAE라는 국제뇌전증기구의 뇌전증의 분류에서는 증후군의 개념을 도입하고 있습니다.뇌전증의 유형 외에도 발생연령, 발달의 특징, 예후, 뇌파특징, 그리고 약물에 대한 반응정도 등을 통틀어 어떠한 특징을 보이는 경우 특정한 증후군의 이름들을 붙게 됩니다. 이에 대표적인 것들이 West증후군, 롤란도 뇌전증, 레녹스-가스토 증후군 등이 있습니다.
  • 전신 발작(Generalized seizure)

    • 강직 - 간대 발작 떠는 대발작(Generalized tonic clonic seizure)
      환자는 아무런 전구 증상을 느끼지 못하고 갑자기 의식을 잃고 쓰러지며, 전신의 근육의 경련이 오게 됩니다. 소리를 지르거나 신음을 하며 입술에서는 침이 나오고 얼굴이 창백해 집니다. 혀를 깨무는 수도 있으며, 경련 중에 소변이나 대변을 보는 경우도 있습니다. 경련 시간은 일반적으로 수 분 정도 지속됩니다. 발작을 자세히 관찰하면 처음에는 몸이 뻣뻣해지는 ‘강직기’를 거쳐, 이후에는 몸을 떠는 ‘간대기’로 넘어가고 몸을 떠는 간격이 점차 벌어지면서 뇌전증을 마치게 됩니다 그 후 몇 시간 동안 깊이 잠자는 경우가 많습니다.
    • 결신발작(Absence seizure)
      보통 잘 발생하는 연령은 주로 5-7세이고 보통 사춘기가 되면 사라집니다. 보통 수초 동안 의식소실을 나타내며 보통 눈을 깜빡 이거나 멍하게 앞을 응시합니다. 갑자기 하던 일을 멈추고 잠시 멍하게 있다가 다시 하던 일을 하는 수가 있고,가끔 이와 함께 가벼운 근육의 경련이 동반되기도 합니다. 이러한 증상은 심하면 하루 수십 차례 이상 오는 수도 있습니다. 10세 이전에 나타나는 형태와 후기에 나타나는 형태는 약간의 차이가 나기 때문에 다른 증후군으로 구별하여 분류하기도 합니다. 뇌파상 특징적 소견이 나타나고, 일반적으로 뇌자기공명영상은 이상이 관찰되지 않습니다.
    • 근간대성 뇌전증(myoclonic seizure)
      의식변화는 별로 없이 갑자기 깜짝 놀라듯, 아니면 전기쇼크를 먹은 듯 전신의 근육이 순간적으로 수축하는 것입니다.
      양성의 경과를 보이는 경우도 있지만 이러한 형태의 뇌전증은 대부분 예후가 좋지 않습니다.
  • 부분발작(Partial seizure)

    부분 발작은 발작 시작 전 전조(aura) 증상을 경험하게 됩니다. 전조란 실제 뇌전증이 이미 시작되었지만 타인에게는 관찰되지 않은 환자 자신만 느끼는 발작증상이라고 생각하시면 됩니다. 이러한 전조증상의 예를 들어 보면 공포감, 구역질, 눈앞이 깜깜해지는 느낌, 어지러운 느낌, 이상한 소리가 들리거나, 섬광이 보이거나, 주위 물체가 낯설어 보이거나, 주위의 물체가 전에 본 것과 같이 친근하게 느껴지는 등 다양하게 나타나며 환자에 따라 어느 한 가지 혹은 여러가지 복합적인 전조 증상을 호소합니다. 부분 발작의 다른경우, 몸 한쪽 팔, 얼굴, 다리가 저린 느낌이라 부분 경련으로 나타나기도 합니다. 부분 발작은 의식의 혼탁이 있느냐 없느냐에 따라 크게 복합 부분 발작, 단순 부분 발작으로 대별할 수 있습니다. 또 처음엔 부분 발작으로 시작되었다가 뇌전증파가 양쪽 뇌로 퍼지면서 전신 발작으로 이행되기도 합니다. 부분발작의 중요한 점은 전신발작과는 달리 뇌에 국소 병변이 있는 경우가 많다는 것입니다. 부분발작은 뇌파상에서도 ‘뇌전증파’가 뇌의 국소 부위에서 나타납니다. 이러한 국소발작의 경우도 전신발작과 마찬가지로 대부분의 약물치료가 원칙이나 전신 발작 보다는 약물치료에 잘 반응하지 않는 경우가 많습니다. 그리고 때에 따라 수술적 치료가 필요한 경우도 있습니다.
    • 복합 부분 발작(Complex partial seizrue)
      복합 부분 발작도 환자들이 흔히 전구 증상을 느끼게 되는데 환자에 따라 다양하고 특징적인 증상을 가지고 있으며 환자는 이러 한 증상을 통해 발작이 시작되었음을 스스로 느끼게 됩니다. 본격적인 발작이 시작도면 환자는 행동을 멈추면서 손, 발, 입 등에 자신도 모르는 반복적인 행동(자동증 automatism)을 보이는 경우가 흔합니다. 예를 들면, 입을 쩝쩝 다시는 행동을 반복한다 든가, 손을 쥐락펴락 하는 행동을 반복한다든가, 주변의 사물을 만지작거린다든가, 소리룰 지르거나 하는 행동을 보이기도 합니 다. 이러한 발작 기간은 수 분이나, 때로 더 오래 갈 수 있습니다. 때론 전신 발작으로 이행되기도 합니다. 복합 부분 발작이 일어 나면 환자는 정신이 반 정도 나간 것처럼 보이며, 환자는 발작 당시에 무슨 일이 일어나고 있었는지 알지 못합니다. 이러한 현상 을 갑자기 시작되고, 발작 중에 환자는 평소와 다른 사람이 됩니다. 많은 경우 부모나 동료들은 이런 환자의 행동을 발작이라 느 끼지 못하고 이상한 성격의 소치나 일종의 정신질환으로 생각해버리는 경향이 많습니다. 원인으로는 여러가지가 있으나, 가장 많은 원인은 뇌의 깊은 곳에 있는 해마의 경화증(hippocampal sclerosis)입니다. 해마는 사람의 뇌 중에서도 손상 받기 쉬운 구조물로서 저혈당증이나 저산소증, 그리고 유아기 때의 열성 경련에 의해도 2차적으로 손상 받아 위축되기 쉬우며 그 휴유증으 로 뇌전증이 발생한다고 생각되기도 합니다. 일반적으로 이런 형태의 뇌전증은 아이들에게서 비교적 드물고 성인에서 흔히 볼 수 있습니다. 그리고 다른 형태의 뇌전증보다 약물치료에 반응이 좋지 않습니다. 적절한 투약치료에 효과가 없는 경우 다양한 검 사호 뇌전증병소를 명확히 확인한 후 그 뇌전증 병소를 제거하는 수술적 요법도 고려하여야 합니다.
    • 단순 부분 발작(Simple partial seizure)
      특정 기능을 담당하는 뇌 영역에서 국소적으로 일어나는 발작으로, 흔하게는 뇌의 운동피질이나 감각피질에서 발생하는 발작을 예로 들 수 있습니다. 운동피질에서 발작이 기인한다면, 관련된 근육에 경련을 일으키고, 감각피질에서 발작이 일어난다면 관련 된 부위에 일시적인 감각 이상이 생기게 됩니다. 이렇듯이 한쪽 팔이나 얼굴 또는 몸통의 일부에 경련이 일거나 이상 감각을 갑 자기 느끼게 되는데, 때로는 이러한 증상이 주위로 퍼지는 수도 있습니다. 발작이 일어나는 동안에 환자는 의식이 없으나, 전신 발작으로 발전하면서 의식이 없어질 수는 있습니다. 약물치료가 기본이나 이 경우에 따라서는 수술적 방법이 추천됩니다.

뇌전증의 진단

뇌전증의 진단에 가장 중요한 것은 실제의 발작 증상입니다. 발작 증상이 있을 때, 대부분의 경우 의사는 이를 직접 보지 못하고 환자의 보호자들이 관찰한 소견에 의존하는 경우가 대부분입니다. 그렇기 때문에 보호자들이 말하는 증상을 체계적으로 분석하여 뇌전증의 증상인지 아닌지를 판단하는 것이 중요합니다.다음으로 뇌전증의 원인을 알기 위해 여러 검사를 시행하게 됩니다. 뇌전증이 의심되는 환자에게 시행하는 검사 중 대표적인 것으로는 뇌파와 뇌 자기공명영상(MRI)이 있는데 간단히 말해 뇌파는 뇌의 기능적 이상을, 뇌 자기공명영상은 뇌의 구조적 이상을 판별하는 검사라 할 수 있습니다. 뇌파검사의 목적은 일반적으로 뇌전증환자 또는 뇌전증이 의심되는 환자에게 뇌전증의 진단, 뇌전증유형및 원인의 진단을 위해서입니다. 뇌파 검사를 하게 되는 다른 경우는 뇌전증발작의 유형이 바뀌었다거나, 뇌전증의 치료 도중 약물에 대한 반응을 추작관찰하기 위해서 시행하는 경우입니다. 뇌자기공명영상(MRI)혹은 뇌전산화단층촬영(CT)은 발작환자에게 뇌전증병소를 확인하기 위해서 촬영합니다. 자기공명영상(MRI)이 뇌전산화단층촬영(CT)보다 해상력이 뛰어나기 때문에 CT보다도 뇌 구조를 아는데 더 큰 도움을 주고 있습니다. 따라서 뇌전증환자의 진단은 가능하면 뇌 자기공명영상으로 검사하는 것이 유리합니다. 특히 부분발작의 경우는 뇌에 국소적인 병변이 발견되는 경우가 많기 때문에 반드시 뇌 촬영이 필요합니다. 이 밖에 SPECT나 PET 등을 시행하여, 뇌의 기능적 이상을 보기도 합니다.

뇌전증의 치료

뇌전증의 치료는 약물치료와 수술적 치료, 케톤식이 요법, 그리고 미주신경 자극법 등이 있으나 약물치료가 우선이며 기본입니다. 아동에서의 뇌전증은 100명 중 80명은 약으로 조절되나 이중 약 20 - 30명 정도는 약을 끊으면 뇌전증이 재발하기 때문에 평생 항경련제를 먹는 경우가 있습니다. 그러나 이런 환자에서도 항 경련제를 다시 투여할 경우 뇌전증은 잘 조절됩니다. 기존의 약물로 뇌전증이 완전히 조절되지 않는 환자는 약 20명 정도로, 이들 중 수술적 치료나 케톤식이 그리고 미주신경 자극법 등을 고려해 볼 수 있습니다.
  • 경련(convulsion), 발작(seizure), 뇌전증(epilepsy)의 의미

    현재 뇌전증을 치료하는데 쓰이는 항 경련제에는 이전에 흔히 쓰이던 페니토인, 카바마제핀, 발프로익에시드,페노바비탈, 클로나제팜, 클로바잠 등이 있고 최근에 새로 개발된 트릴렙탈, 토파맥스, 가바펜틴, 사브릴, 라믹탈, 조니사마이드, 드리고 레바티라세탐 등이 있습니다. 이러한 약들은 작용기전이 한가지인 것과 여러 가지인 약물들로 나뉘고 각각 작용하는 기전이 다르므로 경련의 종류에 따라 적절한 약물의 선택을 하여야 합니다. 이렇게 많은 종류의 항경련제 중에서 보통 환자의 뇌전증 유형과 나이, 비용, 그리고 부작용 등을 고려하여 가장 적합한 한 가지 약으로 시작하게 됩니다. 그러나 한 가지 약으로 조절이 만족스럽지 않으면 여러 가지 약을 병용 투여해 볼 수가 있지만, 될 수 있는대로 한가지나 적은 수의 약을 투여하는 것이 원칙입니다. 약물치료가 효과를 거두기 위해서는 규칙적인 항경련제의 복용이 필요하고, 항경련제는 발작이 그친 후에도 오랫동안 계속 복용해야 합니다. 보통 소아에서는 2 - 5년 정도의 약물 투여기간이 필요합니다.항경련제의 복용은 발작의 소인이 있는 환자에게서 발작의 원인 치료라기보다는 수년간 발작이 일어나지 않게 유지시켜 뇌속의 경련에 대한 역치를 높이게 하는 방법이라고 할 수 있습니다. 따라서 항경련제를 투여하여 발작이 멈춘다고 하여 발작의 원인이 치료 되었다는 것이 아닙니다. 항 경련제 투여로 2 - 5년 정도 발작이 없는 경우 약을 끊어도 발작이 재발되지 않는 경우가 많습니다. 약으로 끊을 수 있는 뇌전증 유형은, 유전적 소질 이외에 전혀 그 원인이 될 만한 것이 밝혀지지 않은 특발성 뇌전증의 경우가 되겠습니다. 2 - 5년간 발작이 없었다면, 뇌파 검사를 시행하여 뇌전증파가 보이지 않는다는 것을 확인하고 수개월에 걸쳐 서서히 약을 줄여봅니다. 그래서 발작이 재발되지 않는다면 완전히 끊어 볼 수 있습니다. 어느 보고에 의하면, 소아의 경우 적어도 약 복용 중 2년 이상 뇌전증 증상이 없을 때 비교적 안전하게 항 경련제의 중지를 시도해 볼 수 있고, 그 재발율도 25-40%정도로 알려져 있습니다.
  • 뇌전증의 수술적 치료

    뇌전증치료는 약물치료가 기본이지만 일부에서는 수술적 치료의 대상이 됩니다.
    뇌전증이 약물로 조절되지 않은 환자 중에서 수술적 요법으로 치료가 가능하고 수술적 요법이 약물치료보다 유리한 경우가 되겠습니다. 성인에서는 측두엽 뇌전증이라는 뇌전증이 많이 수술적 적응이 되는 경우가 많으나 소아에서는 성인만큼 수술적 시도가 많지는 않습니다.
  • 그 외의 뇌전증 치료

    그 밖의 뇌전증 치료에서 중요한 부분이 케톤식이 등의 식이요법 입니다. 이러한 케톤식이요법은 약물의 투여로 뇌전증의 조절이 어려운 환아들에서 이루어지는데 비교적 치료 성공률이 높다고 할 수 있습니다. 그러나 당분과 단백질에 대한 지방의 비율이 1 : 4 정도로 구성되므로 일반적인 식사에 길들여진 환아들에게서는 치료를 지속하지 못해 실패하는 경우가 있을 수 있습니다.
  • 뇌전증의 민간요법

    현재까지 일반인들에게 알려진 여러 가지들의 민간요법은 환아에게 전혀 도움이 되지 않을 뿐만 아니라 오히려 치료를 지연시키고 해가 됩니다. 뇌전증의 치료를 정확하게 받지 않아 발작이 지속될 경우 정상적이던 뇌신경신경세포의 손상으로 더욱 뇌전증의 악화를 초래하게 됩니다. 뇌전증이 있는 소아들의 정상적인 성장과 발달을 위해서는 소아과(소아신경분과) 의사들의 정확한 진단후에 적절한 과학적 치료가 필수적 입니다